Enfermedad de Pick o demencia frontotemporal, algo está pasando

La demencia frontotemporal se produce con mucha menos frecuencia que otros tipos más habituales, como la enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular, sin embargo, prevalece en las personas jóvenes y afecta a menores de 65 años. Se llama Enfermedad de Pick. Cuando es diagnosticada, pueden haber pasado varios años y el paciente sufre y hace sufrir a su familia, porque algo sucede y aún no da la cara. Entre los síntomas principales de la demencia frontotemporal está el daño sufrido en las diferentes áreas de los lóbulos frontales y temporales, que pueden tener, o bien una variante conductual, o una afasia progresiva no fluente, o bien una demencia semántica.

Como casi todas las formas de demencia, los síntomas iniciales son sutiles, pero empeoran de forma brusca con los años. Hay que considerar que la tasa de progresión de la demencia frontotemporal varía desde dos a diez años, o más. Esto no supone riesgo alguno, ya que pacientes diagnosticados con la enfermedad de Pick, que es neurodegenerativa, llegan a vivir entre diez y quince años más después del inicio de los síntomas.  Los más preocupantes son los motores y los que suponen riesgo de perder coordinación, pues producen temblores, rigidez y, a veces, dificultad para tragar. Estos trastornos suponen una degeneración del sistema nervioso y adelantan el empeoramiento en los años venideros.

En las primeras etapas, el paciente presenta un cambio de personalidad y sobre todo de comportamiento. Puede actuar de manera impulsiva y puede incluir ciertos comentarios inapropiados acerca de las personas que tiene delante. En la mayor parte de los casos, pierden el interés por las personas, por las cosas y, sobre todo, no tienen motivación alguna. No se puede considerar que tienen depresión, pero sí están algo alicaidos.

Uno de los rasgos más llamativos es que pierden la empatía y se vuelven menos sensibles a las necesidades de los demás, como si no les importaran nada. Podríamos llamarles groseros, torpes y sobre todo soeces en determinadas manifestaciones lingüísticas, aunque nunca hayan sido así. En este sentido, la persona llega a ser egoísta e insensible con su mujer, con sus nietos y con sus propios hijos, personas a quienes supuestamente quiere. Entre los factores a resaltar están los movimientos ritualizados o compulsivos; por ejemplo, el uso de frases, historias, gestos que todos los días realizan y, sobre todas las cosas, el mal humor y las ganas de entrar en conflicto por cualquier cosa. Para ellos es muy complicado organizarse y, en especial, tomar decisiones; por eso aparentan indiferencia.

Si lo comparásemos con la enfermedad de Alzheimer, las personas en las primeras etapas no tienen problemas de memoria y tampoco son conscientes de su enfermedad, no consienten que nadie les diga que algo pasa (autoconciencia nula), pero sí se nota a la hora de hablar con ellas o intentar que razonen. En los estadios más avanzados existe una cierta afasia, porque llegan a hablar muy lento, vacilan y cometen errores gramaticales, no encuentran la palabra correcta y generalizan a la hora de expresarse; dicen: he visto un animal (y es un perro).

Aunque siguen sin conocerse las causas, se sabe que en esta demencia frontotemporal existe una mezcla entre la demencia vascular, otras demencias, y, según las autopsias realizadas, existe muerte de las células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal vinculadas a proteínas anormales dentro de las células, incluyendo una llamada TAU. Es una demencia hereditaria y al menos un tercio de las personas que la sufren tienen un familiar cerca con ella. En estos casos, la demencia frontotemporal se hereda de un padre como un defecto (mutación) en uno de los tres genes: MAPT, GRN o C9ORF72. Los hijos o hermanos de alguien con una de las mutaciones que causan demencia frontotemporal, tienen un 50 % de riesgo de portar el mismo gen defectuoso.

Si nota que algún familiar lleva entre diez y quince años con cambios en la personalidad y otros factores, llévelo al médico. Un neurólogo determinará la causa y probablemente necesite también ayuda psicológica.