Síndrome Hemolítico Urémico: una enfermedad infantil grave

El 19 de agosto es el día mundial para luchar contra el Síndrome Hemolítico Urémico, una enfermedad grave causada por el consumo de agua o alimentos contaminados por la bacteria Escherichia Coli.Este síndrome es el resultado de la acción de numerosos factores etiológicos y patogénicos y consiste en la asociación de anemia hemolítica microangiopática con signos y síntomas de agresión multiparenquimatosa, especialmente del tubo digestivo, del riñón y del encéfalo. Además, entre otros signos, presenta coagulación intravascular y trombocitopenia.

La enfermedad afecta el normal funcionamiento del riñón por lo que una vez superada la etapa aguda, los pacientes frecuentemente necesitan de un trasplante. Dado que esta no tiene un tratamiento específico ni tampoco existen vacunas es una enfermedad grave cuya respuesta terapéutica es bastante reciente. Este síndrome es una entidad clínica definida por una anemia hemofílica no inmune, una trombocitopenia y una insuficiencia renal aguda, que como enfermedad rara, tiene una elevada mortalidad aún.

En Europa, en un reciente estudio multicéntrico internacional se ha observado una incidencia de 0,11 casos/millón de habitantes de entre 0 y 18 años. Con relación a la prevalencia, la EMA (European Medicines Agency) estima que esta puede ser de ~3,3 pacientes por millón de habitantes/año en menores de 18 años, con cifras inferiores en adultos aunque afecta mayoritariamente a niños y a jóvenes adultos si bien es cierto que puede aparecer en cualquier momento en la edad adulta.

El cuadro que presenta el paciente obedece a un caso abrupto cuyo análisis de sangre determina una hematuria, proteinura, fracaso renal agudo y presencia de hipertensión arterial y una posible lesión vascular. En este cuadro se ven afectados la microvasculatura de los órganos riñón, cerebro, corazón, intestinos, páncreas y pulmones y síntomas de irritabilidad, somnolencia, confusión, convulsiones, encefalopañtia, hemiparesias, hemiplejías o coma. En algunos pacientes se ha dado el caso de vasculopatía isquémica periférica, miocardiopatía o insuficiencia cardíaca. 

La aparición de algunas reacciones anafilácticas que presentan hipervolemia, hipertensión o hiperproteinemia pueden dar complicaciones potenciales tales como obstrucción de la vía venosa, hipotensión, alergias, etc. sobre todo en los niños que son los más afectados.

La relación causal del SHU con infecciones entéricas producidas por cepas de Escherichia coli (E. coli) productoras de una toxina específica citopática llamada verotoxina, emparentada bioquímica y funcionalmente con la toxina Shiga es evidente y afecta a lactantes y a menores de cinco años especialmente cuando no es frecuente verlo en adultos.

Por ello se conoce que puede aparecer en cualquier parte del mundo, y según algunos estudios su frecuencia está aumentando significativamente. Existen zonas endémicas como Argentina con alta incidencia debido posiblemente, a la elevada frecuencia de enfermedades diarréicas agudas producidas por toxinas tipo Shiga demostrada mediante serología, neutralización de citotoxinas fecales, cultivo de heces e hibridación del DNA. Existen otras zonas endémicas como África meridional, oeste de los Estados Unidos de Norteamérica (EE.UU.), Holanda, etc. y dentro de las zonas endémicas, se han notificado brotes epidémico y con relativa frecuencia se describen casos esporádicos.

Se asocia fundamentalmente con el consumo de carne mal cocinada (hamburguesa principalmente) y de leche no pasteurizada y el mecanismo de transmisión se ha demostrado que es de persona a persona.

En algunos casos este síndrome se puede asociar a enfermedades malignas, tumores vasculares, leucemia promielicítica aguda, cáncer de páncreas, de próstata, drogas, y otras enfermedades sistémicas. En cualquier caso, es conveniente ante el menor síntoma que presente el menor de edad acuda a un servicio de urgencias para determinar cuáles los síntomas y que determinen si padece o no este síndrome que puede ser letal si no se aborda a tiempo.

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PhD, Doctora C.C. Información / Periodista / Editora Adjunta de Periodistas en Español / Divulgadora Científica / Profesora Universitaria / Fotógrafo / Comprometida con la Discapacidad, los Derechos Humanos, la Infancia y la Tercera Edad / Miembro Consejo Asesor de la Fundación Juan José López-Ibor / Miembro del Comité Asesor de Ética de Eulen Servicios Sociosanitarios / Miembro de The International Media Conferences on Human Rights (United Nations, Switzerland) / Presidenta de D.O.C.E .- (Discapacitados otros Ciegos de España) - www.asociaciondoce.com / Coautora del libro EL CEREBRO RELIGIOSO junto a la Profesora López-Ibor. Editorial El País Neurociencia https://colecciones.elpais.com/literatura/62-neurociencia-psicologia.html / Autora del Libro Fotografía Social.- Editorial Anaya / Consultora de Comunicación Médica. www.consultoriadecomunicacion.comContacto Periodistas en Español: [email protected]

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