Las bronquiectasias son dilataciones de los bronquios que causan infecciones bronquiales de repetición y, en ocasiones, otros síntomas como hiperreactividad bronquial o hemoptisis.
Estas han estado consideradas desde hace tiempo enfermedades huérfanas que se diagnostican actualmente con mayor frecuencia debido a un renovado interés en esta patología, a una mejoría de técnicas de diagnóstico, a la existencia de mejores registros, al acceso a mejores imágenes y al aumento de los estudios clínicos.
Según la definición de la Unión Europea se denominan enfermedades huérfanas a aquellas en las cuales la prevalencia es menor de 5/10.000 habitantes, por lo tanto, las bronquiectasias no podrían definirse como enfermedad huérfana ya que su prevalencia en Estados Unidos por ejemplo, fluctúa entre 52 a 370/100.000 habitantes frente a Alemania que alcanza a 67/100.000 habitantes. En este sentido, la prevalencia y la incidencia van en permanente aumento lo que incrementa al diagnóstico una nueva forma de abordaje de la enfermedad.
El diagnóstico de bronquiectasias se puede realizar en ocasiones mediante radiografía de tórax, pero generalmente requiere la realización de un TAC (escáner) torácico. La investigación de la causa es importante en algunos casos, especialmente cuando son diseminadas.
El sustrato anátomo-patológico es notablemente variable, al igual que la expresión clínica, que va desde la ausencia de síntomas hasta la presencia de broncorrea crónica. A su vez, en algunos casos algunos pacientes tienden a presentar exacerbaciones frecuentes.n algunos casos, las infecciones son crónicas y requieren tratamientos prolongados o intermitentes con antibióticos inhalados o por vía sistémica (oral o endovenosa). En esos casos, la fisioterapia respiratoria para drenaje de secreciones es clave para mejorar los síntomas y disminuir las infecciones.
En este sentido las etiologías de las bronquiectasias son múltiples, siendo la más frecuente la existencia de infecciones pulmonares previas. También en otros pacientes se puede describir como una enfermedad que forma parte de otras enfermedades crónicas sistémicas. Sin embargo, en el 25% de los casos no es posible identificar la etiología de las mismas. El desarrollo de registros de algunos pacientes ha permitido construir modelos de clasificación de gravedad, lo que hace posible establecer criterios pronósticos.
La infección crónica es un hecho frecuente en bronquiectasias y la presencia de P aeruginosa confiere mal pronóstico a la enfermedad. La erradicación de pseudomonas debe ser intentada siempre en estos pacientes. El uso de técnicas de drenaje, los antibióticos orales y nebulizados y las terapias mucolíticas constituyen los pilares centrales en el manejo de la enfermedad. Hoy en día el trasplante bipulmonar es una opción para pacientes con BQ no fibrosis quística en la etapa final de su enfermedad, tanto en niños como en adultos.
