La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es una patología poco común que se presenta en individuos mayores de 50 años y con mayor frecuencia en hombres; sin embargo, los síntomas pueden empezar 20 años antes de su diagnóstico. Hasta un 30% de los casos de miopatías inflamatorias pueden ser de MCI y su prevalencia varía en los diferentes países y grupos étnicos.
Hay que señalar que clínicamente se manifiesta como una debilidad lentamente progresiva con cierta limitación en la marcha y se acompaña de dolor crónico.
El primer caso de MCI fue descrito por Chou en 1967 en un hombre de 66 años con un diagnóstico de polimiositis crónica, pero en la biopsia muscular se pudo observar las inclusiones citoplasmáticas y fibras musculares con vacuolas. El término MCI fue introducido en 1971 por Yunis y Samaha y posteriormente en 1991 Mendell utilizó la tinción de Rojo Congo e identificó por primera vez la presencia de amiloide en las fibras musculares de los pacientes afectados.
Desde el punto de vista de la epidemiología se han descrito diferencias en su incidencia en los diferentes grupos étnicos, siendo baja en los coreanos, afroamericanos y mestizo mesoamericano media en la población del este y sureste del Mediterráneo y alta en el norte de Europa y en la población blanca de Norteamérica y Australia.
En general MIC no responde a los inmunosupresores o inmunomoduladores y algunos pacientes terminan dependientes a los diez o quince años de haber comenzado con los síntomas de la enfermedad.
Se han realizado varios estudios para medir la eficacia de los corticoides, pero la respuesta no ha sido tan positiva como se esperaba; los resultados mostraron una disminución de los niveles séricos de CK, pero sin cambios en la fuerza muscular ni en la histopatología.
Los avances en la biotecnología han promovido nuevos productos como los anticuerpos monoclonales o fusión de proteínas para la inmunoterapia, que manipulan el sistema inmune por inhibición selectiva o depleción de células B o células T; se pueden citar el daclizumab, antagonista del receptor de IL-2, alentuzumab, anticuerpo monoclonal humanizado contra señalización de células T; fingomilod, agente anti-migración de la célula T; eculizumab, anticuerpo monoclonal agonista del factor C5 del complemento y natalizumab, agente antimigración de células T o B.
Todos estos agentes se han utilizado con éxito en esclerosis múltiple, pero en las miopatías inflamatorias sólo se han hecho estudios piloto. Se recomienda que las terapias farmacológicas se deben asociar a otras terapias, que dependen de cada caso, como la inyección con toxina botulínica en el esfínter esofágico, la terapia física y ocupacional que son eficaces y seguras en el reacondicionamiento aeróbico del paciente, el uso de ortesis es beneficioso y son bien toleradas por los pacientes y la trasferencia de tendones en algunos pacientes que restaura la función, sobre todo en los extensores de los dedos.
Asimismo, existen otras terapias empíricas como la oxalondrona, un andrógeno sintético, ha dado buen resultado sobre la fuerza muscular; la coenzima Q10, la carnitina, los agentes antioxidantes y el clerbuterol mejoran los síntomas de los pacientes. Se espera que estos nuevos productos sean mejorados para un adecuado aprovechamiento en la terapéutica de estos desórdenes, que de alguna manera siguen siendo un reto para el médico en el manejo de estos pacientes.
En definitiva, la miopatía debe ser reconocida de forma temprana para que el diagnóstico y tratamiento sea el adecuado y así el paciente tendrá mejor calidad de vida. Existen varios tratamientos incluso en fase II pero ninguno ha sido determinante para curar esta enfermedad definitivamente.
